北京白癜风治疗 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin年美国胸科学会年会（ATS）正在召开，会议中医脉通有幸采访到了中国医医院呼吸与危重症医学科的徐凯峰教授。徐教授多年一直致力于淋巴管肌瘤病的诊疗与研究，此次ATS年会期间，徐教授课题组带来了两项壁报研究，让我们来共同了解一下。
医脉通：徐教授您好，您在淋巴管肌瘤病（LAM）等罕见病领域有深入研究，淋巴管肌瘤在临床上易误诊，是否可以分享一下您的诊治心得？目前您是否在进行一些该疾病相关的临床研究？
徐凯峰：罕见病，尤其是淋巴管肌瘤病（LAM）是我们的工作重点之一，我们做了很多这方面的工作。近年来，与LAM相关的各种研究进展迅速，在国内，大家对LAM的诊断意识也越来越强。我国目前LAM患者数也在较快地增长，增长快并不是因为发病率有所增长，而是大家对疾病的认识和诊断意识提高，所以在LAM的诊断方面，诊断意识是很重要的。
与此同时，LAM相关诊断技术也在进步，既往此疾病都要靠手术通过肺活检的方法诊断，但现在来讲，有很多临床和其他的一些诊断方法。如血液中有一个很好的可以用于诊断的生物标记物，称为VEGF-D，即血管内皮生长因子-D，这个指标目前也已经被纳入LAM的诊断标准之一。通过血液化验这一简单有效的诊断方法，约80%的患者可以避免肺活检等有创检查，剩下的一些患者通过其他的临床诊断标准。比如患者可能会有肾脏疾病，如肾脏的血管肌脂瘤，我们临床有时称之为错构瘤，还有些患者有乳糜胸并发症，以及合并症及遗传病、结节性硬化症等，对我们的诊断都有临床价值，所以目前来说很多患者并不需要通过手术肺活检的方式来诊断。
LAM在治疗方面进步也挺快，有很多临床研究在开展，其中比较成熟的临床用药是西罗莫司，也叫雷帕霉素。这个药物研究的历史其实并不长，但是大家对它的认识包括各方面的进展还挺快，很多国家已经批准用于临床，国内虽未批准用于临床，但在国内专家共识中已有推荐，具体内容发表在年的《中华结核呼吸杂志》，大家有兴趣可以查一下文章的全文（参考链接
