儿童癌症之王神经母细胞瘤 [复制链接]

神经母细胞瘤号称儿童癌症之王，是交感神经系统的恶性肿瘤，起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞，几乎全部发生在儿童早期，是儿童时期最常见和最致命的颅外实体肿瘤，占儿童肿瘤7%--10%，发病率约1/，中位发病年龄19月。腹膜后最常见，其次为纵隔、盆腔及颈部。

神经母细胞瘤的临床表现

神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。凡有交感神经原细胞的部位都可发生NB，常见部位为胸脊椎旁，尤其在腹膜后（65%）、纵隔（15%），少见于盆腔（4%～5%）和颈部（3%），偶见颅内、眼眶内，其他约2%病例肿瘤已广泛转移，但找不到原发病灶。

眼眶部位的神经母细胞瘤所致的“熊猫眼”

一般表现为不规则发热、贫血、消瘦、乏力、食欲不振和四肢疼痛，晚期出现恶病质。由于NB的原发灶不一，且有早期发生转移的特点，因此临床表现具高度异质性，主要由原发瘤和转移瘤引起。临床表现取决于肿瘤的位置和发展。

上图为神经母细胞瘤引起的腹部明显膨隆。

神经母细胞瘤的诊断和治疗

神经母细胞瘤可以通过临床表现、影像学检查和特定的肿瘤标志物加以诊断。根据肿瘤的原发及转移部位，尤其5岁以下以腹部肿块为主要症状，应考虑神经母细胞瘤的诊断，有针对性地选择影像学检查，测定尿VMA和血NSE定量检查，做肿块或淋巴结活检，行骨髓穿刺细胞学检查等90%可明确诊断，确诊后应进行临床分期和器官功能评价。

上图为神经母细胞瘤的CT影像，CT中可见肿瘤包绕腹腔大血管。

神经母细胞瘤的治疗通常为综合性的个体化治疗，根据肿瘤分期情况而选择手术、化学疗法（化疗）、放射疗法（放疗）或免疫治疗等综合治疗。

如果肿瘤界限清楚，通过手术切除整个肿瘤是最理想的，但大多数肿瘤都较大且与周围组织粘连紧密时，完整切除往往是不可能的，同时也是十分危险的，所以需要采取综合性治疗。

上图为手术切除的巨大神经母细胞瘤

神经母细胞瘤的预后

决定神经母细胞瘤预后的因素很多，包括疾病分期、初诊年龄、Shimada分型、DNA指数、MYCN基因扩增状态、染色体1p和11q有无异常等，其中最重要的因素是年龄和肿瘤分期。根据以上这些因素可以将病情分为低位组、中危组和高危组，低危组5年存活率＞90%；中危组70%-75%，但高危组的预后相对比较差，5年生存率仅25%-30%。

西安医院（医院）为国家区域儿童医疗中心（西北区域）。近年来，我科（普外二科）在小儿肿瘤的综合治疗领域，收治西北五省及其它省份的儿童肿瘤患者，积累了丰富的临床经验，并且派出专业人员在国内知名儿童肿瘤中心学习，形成了儿童肿瘤鲜明的学科特色优势。我们将在小儿肿瘤专业领域做更多的工作，为推动我省我国小儿肿瘤专业发展，提高儿童健康水平多做贡献。

专科医生介绍：陈东，男，主治医师，中国医科大学小儿外科专业硕士研究生毕业，从事小儿外科疾病的研究治疗工作，在小儿普外科疾病的诊断及治疗方面积累了较为丰富的临床工作经验，曾在重庆医院肿瘤外科进修儿童实体肿瘤半年。掌握儿童腹部各种实体良恶性肿瘤的诊治，如神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、骶尾部畸胎瘤及卵巢等生殖系统良恶性肿瘤的治疗，以及体表包块、皮样囊肿、脂肪瘤、钙化上皮瘤、淋巴管瘤、鳃裂囊肿及瘘、甲状舌管囊肿及瘘及大网膜囊肿等的治疗。