甲状旁腺囊肿内罕见甲状旁腺腺瘤1例 [复制链接]

甲状旁腺囊肿（PCs）首次于年提出，包括颈部或纵膈罕见病变，其中85％以上患者发生于颈部，通常累及下甲状旁腺，其余患者发生于下颌骨和纵膈之间。另外，根据是否有分泌PHT的能力，可将PCs分为功能性PCs和无功能性PCs。绝大多数囊肿都属于非功能性，并表现为结节性宫颈病变。而巨大的无功能性PCs一般表现为外周组织受压症状。

SpyridonN.Karras等人报道并讨论了1例PC内罕见4cm大小的甲状旁腺腺瘤的病例，其结果发表在ArqBrasEndocrinolMetab.;58/7。

患者女性，59岁，新近诊断2型糖尿病并接受胰岛素治疗。近2年来，患者出现严重便秘、烦渴、疲乏、乏力、近端肌无力。既往有高血压和高脂血症，8年前诊断甲状腺功能亢进，接受过为期2年的甲巯咪唑治疗(10mg/d)。实验室检查示Ca浓度11.9mg/dL（参考范围为8.4–10.4）、PTH浓度pg/mL（参考范围为10–65）；甲状腺功能、血清无机磷、肌酸酐、白蛋白均在参考值内；骨密度测定示无骨质减少或骨质疏松。另外，甲状腺超声发现双侧低回声结节和甲状腺右叶下的囊性结构（2.6x1.8x3.0cm）。99mTC-Sestamibi扫描显示甲状腺右叶下部组织功能亢进。患者接受了甲状旁腺切除术。在右上甲状旁腺解剖部位发现并切除了一个大型混合性组织，无囊破裂。切除组织后，血清PTH浓度降到参考值范围内。肉眼目测同侧甲状旁腺正常。同时进行了甲状腺全切术。该患者出院24h后，无术后并发症，口服Ca和维生素D补充给药，术后4周后暂停，无症状表现或无低钙血症或抽搐。组织学报告为4cm的甲状旁腺腺瘤。PC壁为纤维状，沉积了Ca盐类、胆固醇结晶、含铁血*素着色的巨噬细胞和甲状旁腺组织胰岛，主要包括嗜酸细胞和少数透明细胞。囊肿内无区域显示与甲状旁腺腺瘤囊性病变一致的急性和慢性组织。在甲状腺内检测到小胶质结节，无恶性肿瘤迹象。随访1年中，患者接受了左甲状腺素补充治疗，甲状腺功能、Ca和PTH浓度均在正常参考值内。

PCs的不同临床表现取决于激素活性、尺寸和部位。小型、无功能性PCs属于无症状性，一般是在对其他病症的物理或影像学评估，或进行甲状腺结节切除术时偶然发现的。大型、无功能性PCs可能引起局部症状。功能性PCs表现为甲状旁腺功能亢进的体征与症状，包括高钙血症危机。

组织学上，无功能性PCs衬覆着一层扁平立方或柱状上皮细胞，并在壁上发现了一些甲状旁腺细胞。与之相反，功能性PCs缺乏成形衬覆，因此称为假性囊肿。这些囊肿可能含有出血性或坏死病灶和棕色或混浊液含铁血*素染色的巨噬细胞。在少数病例中，腺瘤是在囊肿内找到的。

通过FNAB可以实现无功能性PCs的完全缓解。倘若复发，四环素和酒精硬化疗法效果良好，但可能会导致纤维变性和喉返神经麻痹。小型、无症状PCs可简单观察。有症状或功能性PCs的治疗方法一般选择手术切除，如本案例。宫颈处应优选微创伤手术，一些纵隔PCs则需要开胸或胸骨正中切开。在全切术的评估中，术中PTH测量是有价值的，但若手术过程中发生发生破裂，可能会造成误导。大型功能性PCs患者更可能发展为术后低血钙症。

总之，PCs是一个具有挑战性的临床实体，临床上需要有高度的警觉心。

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