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第期肺部肺良性转移性平滑肌瘤病 [复制链接]

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良性转移性平滑肌瘤病(BenignMetastasizingLeiomyomatosis,BML)

BML是一种罕见疾病,为源于未知恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤,实际为一组异质性平滑肌肿瘤,从平滑肌瘤到低级别平滑肌肉瘤

BML最常见的转移部位是肺部,称为肺良性转移性平滑肌瘤病(PulmonaryBenignMetastasizingLeiomyomatosis,PBML)

临床特点

PBML患者多于查体或其它疾病检查过程中偶然发现,临床进展缓慢,育龄期女性多见,亚洲妇女较多见,平均年龄约48岁

患者多有子宫肌瘤手术史,多于子宫肌瘤术后10年左右发生宫外转移,区间范围为3个月-20年

患者临床症状多不典型,常无明显临床症状,少数患者可出现无痰性咳嗽、胸闷、气短、胸痛或发热等

目前本病的发生机理有三种学说

①大多数观点认为肌瘤或子宫切除后平滑肌细胞通过血管或淋巴管种植到肺部所致

②第二种学说认为肿瘤本质为一种低度恶性平滑肌肉瘤,可以转移到其他器官如肺部

③其他观点认为PBML是肺部原发多中心起源的肿瘤

影像表现

PBML影像表现为双肺孤立性结节到多发大小不等、分布不均(随机分布)的结节灶,边缘多光滑;肺内结节呈惰性进展,多无明显症状

少数病例表现为双肺漫布的粟粒样结节改变,常误诊为粟粒性结核,此类患者常有活动后胸闷、气短、咳嗽等症状,预后较差

目前文献多认为胸部三期增强扫描肺内结节灶一般无明显强化。PBML一般不伴肺门及淋巴结的转移,双侧胸腔积液亦不常见

影像学检查是诊断肺部转移瘤的主要措施。CT上常见表现与其它恶性肿瘤肺转移表现相似,表现为双肺多发结节,结节数个或多至难以计数,极少数为弥漫粟粒结节

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