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胸部影像诊断图例丨气管支气管发育异常~
先天性肺气肿
CongenitalLobarOverinflation（CLO）
以前被称为先天性大叶性肺气肿(congenitallobaremphysema)，特点是一叶或多叶的肺叶过度膨胀。多发于左肺上叶，大多数报道称受累肺叶的肺泡解剖和数量正常，推测是由于气管软骨的缺失或发育不良，或在宫内气管受到外力的压迫。
胸片表现为病变肺叶进行性膨胀，透光度异常增加，病变较大常引起纵隔向键侧移位和相邻肺叶不张。CT除上述特点外还可以显示肺气肿病变区稀疏分布的肺血管，是确诊的主要影像学检查方法。
（左）呼吸窘迫新生儿的AP胸片显示CLO的特征性表现，包括左肺上叶过度膨胀，可见占位效应，舌段下移，纵隔右移，前连线向对侧移位。
（右）同一患者的轴位NECT显示左肺上叶过度扩张、透光，对纵隔产生占位效应，右肺受压，密度增高。CLO最常见于左肺上叶。
（左）患有CLO和呼吸窘迫的新生儿的NECT显示右肺上叶过度膨胀，透光度增强，血管影稀疏，对纵隔有占位效应，前连接线向对侧移位。注意未受累的左肺的正常密度。
（右）右肺上叶CLO患者的3DNECT显示右肺上叶过度膨胀（箭），正常但压缩的相邻肺组织和对侧肺密度增加（空箭）。
先天性肺气道畸形
CongenitalPulmonaryAirwayMalformation（CPAM）
以前被称为先天性囊性腺瘤样畸形，由于逐渐认识到病变内可含有实质成分；病变与支气管可以有交通，由肺动脉供血(如果有异常供血动脉，可以提示存在"混合"性病变，称CPAM合并肺隔离症)以及肺静脉引流等原因，目前以CPAM来取代原名称。
CPAM是最常见的先天性肺发育畸形，是以细支气管过度生长为特征，形成错构瘤样发育畸形，内衬呼吸道上皮细胞，但缺乏软骨或支气管腺体。通常只累及一叶肺，与性别无明显相关。
表现为肺组织异常肿块伴不同程度的囊性改变，影像分型有大囊、小囊、微囊CPAM。
（左）呼吸窘迫新生儿的AP胸片显示一个大的含气的左肺病变，纵隔向右移位。
（右）同一患者的轴位CECT显示左肺见大量含气的多房囊性病变。优势囊肿被较小的囊肿包围，病变局部可见气液平面。病变的形态学特征与大囊CPAM一致。
（左）一例小囊CPAM婴儿的轴位CT显示右肺下叶不均匀病变，包括较大的囊肿（被许多小囊肿包围）和散在分布的看似正常的肺实质。
（右）胎儿胸部冠状T2WIMR显示左肺上叶高信号病变，提示大囊CPAM。
叶外型肺隔离症
ExtralobarSequestration（ELS）
由体循环供血无肺功能的先天性支气管发育异常，血供来自主动脉或其分支，发育异常的肺组织与支气管树缺乏正常沟通。隔离肺组织与正常支气管树无交通。
根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型及叶外型。肺隔离症常与2型CPAM并存，统称为"混合"性病变。叶内型占全部隔离肺的80%。隔离肺最常发生在左肺下叶后基底段。
（左）产前超声诊断为左肺基底部囊性病变的新生儿AP胸片显示左下半胸内有均质球形分叶状肿块（箭）。
（右）同一患者的轴位和冠状T2WIMR图像显示一个多房囊性病变，伴有薄的低信号分隔。虽然未发现体循环供血血管，但术中诊断为ELS伴2型CPAM。
（左）ELS患儿的冠状面CECT显示左下半胸有一个清晰的三角形肿块，由降主动脉的异常血管供应（空箭）。
（右）示意图显示叶外型肺隔离症的形态学特征，其特征是多余肺组织位于胸膜内，位于左下半胸。与气管支气管树没有联系，由体循环供血。
叶内型肺隔离症
IntralobarSequestration（ILS）
（左）42岁ILS患者，反复肺部感染，PA胸片显示左肺下叶密度增高，边界不规则。经抗生素治疗后病变没有消失。
（右）同一患者的轴位CECT显示左肺下叶三角形软组织肿块，密度不均，周围结构扭曲。
（左）同一患者的轴位CECT显示供应ILS的主动脉分支血管。这种血管的特征是在肺韧带内走行。
（右）叶内型肺隔离症的形态学特征。ILS是一种典型的不均质下叶病变，边界不规则，常含有实性和囊性成分，后者可能包含空气、液体和/或气液平面。异常的主动脉分支血管穿过肺韧带供应病变。
（左）67岁男性，轴位CECT（肺窗）显示左肺下叶不均匀病变，以囊性成分为主，周围有支气管扩张和磨玻璃影。一个管状结构伸入病变处。
（右）同一患者的轴位CECT（软组织窗）显示2条动脉从胸主动脉远端发出供应病变。多达20%的ILS有一条以上的供血动脉。
（左）一例复发性肺部感染患者的PA胸片显示一个混杂的右肺下叶肿块样实变，伴有囊性/空洞成分和气液平面。
（右）肺窗和软组织窗中显示右肺下叶分叶状病变，内有液体、软组织和气液平面。病变由降主动脉的异常体动脉供血。
（左）28岁女性ILS患者的轴位CT显示右肺下叶后基底段透光度增强，血管结构增粗。在邻近的纵隔发现一个大的异常血管。
（右）同一患者的斜冠状位CECT显示了供应ILS并起源于腹腔干的粗大体动脉。叶内型隔离症可表现为软组织密度、囊性改变和/或肺过度透光。
弥漫性肺淋巴管瘤病
DiffusePulmonaryLymphangiomatosis（DPL）
先天性疾病：淋巴管的数量和复杂性增加；
累及小叶间隔、胸膜和支气管血管周围区域的淋巴管。
（左）弥漫性肺淋巴管瘤患者的轴位CECT显示典型的CT特征，包括小叶间隔平滑增厚和小叶中心结节。后者可能是支气管血管周围淋巴管增厚所致。
（右）同一患者的轴位CECT显示由于异常淋巴组织增生表现为纵隔软组织浸润。纵隔软组织浸润是弥漫性肺淋巴管瘤病的常见表现。
（左）一例呼吸困难患者的轴位CECT显示由于弥漫性肺淋巴管瘤病引起的弥漫性小叶间隔平滑增厚，有散在的磨玻璃影，通常与水肿或出血有关。
（右）同一患者的冠状CECT显示弥漫性、双侧、平滑的小叶间隔增厚。支气管血管周围间质增厚可能与淋巴组织增生有关。
肺尖疝
ApicalLungHernia
通过覆盖肺尖的Sibson筋膜缺损，肺尖突出到颈部。
（左）图示为肺尖疝的解剖示意图。肺尖疝通过Sibson筋膜的缺损发生，肺尖伸入颈部。
（右）轴向CECT显示右肺尖延伸至下颈部。
（左）PA胸片显示右颈部含气透亮区，气管轻微左移。
（右）PA胸片放大图显示右肺尖疝延伸至右颈部。
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先天性肺气道畸形丨CT表现、诊断要点
叶内型肺隔离症丨CT表现、诊断要点
讲座丨肺异常体动脉供血的再认识
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病（LAM）的诊断与鉴别诊断
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