北京中医医院湿疹 http://m.39.net/pf/a_8890891.htmlCK注：年5月国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》中收录了该病；感觉作为内分泌科医生应该和这个病很遥远;但竟然也能碰到......Castleman病(CD)是一组具有共同形态学特征的异质性疾病，根据临床表现和病程分为单中心CD和多中心CD(MCD)。单中心CD累及孤立性肿大淋巴结，症状轻微，切除手术通常可治愈。MCD包括一种与卡波西肉瘤疱疹病*(KSHV)(也称为人疱疹病*8)相关的形式和一种KSHV阴性特发性形式(iMCD)。iMCD可能与严重综合征相关，如TAFRO(血小板减少症、腹水、发热、网状蛋白纤维化和器官肿大)或POEMS(多神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆浆细胞紊乱和皮肤变化)。KSHV-MCD通常发生在HIV感染或免疫缺陷的另一个原因的环境中。KSHV与HIV之间的相互作用会增加KSHV诱导疾病的发生风险，包括KSHV-MCD、KSHV-淋巴细胞增殖、KSHV炎性细胞因子综合征、原发性渗出性淋巴瘤和卡波西肉瘤。CD诊断需要多层面的方法，包括临床表现和影像学、病理特征和分子病*学。B细胞定向单克隆抗体治疗是KSHV-MCD的诊治标准，抗IL-6治疗是推荐的一线治疗，也是唯一经美国FDA和EMA批准的iMCD治疗。疾病导论系列是本
