四肢淋巴管瘤

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身穿太空衣的胎宝宝淋巴水囊瘤 [复制链接]

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淋巴水囊瘤

淋巴水囊瘤(CysticHygroma,CH)又称水囊状淋巴管瘤、淋巴管囊肿,是一种淋巴管、血管的发育异常,而非增生性病变,其发病率约为1/,常发生在颈部,约占80%,其他发生部位为腋窝、腹股沟等。

本病具体病因不明,可能与Turner综合征和三体综合征相关。各种原因引起的淋巴管发育障碍或静脉系发育异常,使两者不能形成正常通路,导致淋巴囊或淋巴管的扩张。颈淋巴囊是淋巴系统第一个开始发育的部位,具体发育过程如下。

正常

发育

妊娠第5周

颈淋巴囊形成

妊娠第10周

散在淋巴囊形成淋巴管

妊娠第14周

淋巴系统发育完全

在淋巴系统健全前,少部分淋巴液可能积聚于颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层,也就是传说中的NT。淋巴系统发育完善后,淋巴系统迅速将聚集于此的淋巴液引流至静脉系统,颈项透明层也随之消失。

异常

发育

淋巴系统发育缺陷致梗阻

淋巴系统回流不畅而积聚于胎儿颈项部、躯体及肢体

颈淋巴囊淋巴间隙异常

未与颈静脉相通产生异变

颈淋巴囊淋巴间隙异常

未与大淋巴管相通

各种原因引起的胎儿静脉压升高(如心力衰竭等)、淋巴回流障碍,均可引起颈、肩部、上肢等局部水肿,严重者出现胎儿全身水肿、浆膜腔积液、循环衰竭,甚至胎儿死亡。

超·声·诊·断

典型的超声声像图特点为在以上部位出现较大多房性囊性包块,形态多不规则,呈圆形或椭圆形,不对称,其囊壁厚,囊内有明显的分隔光带,典型者呈“车轮状”排列。

囊肿位置较固定,胎动不改变其形态,不因胎动而与胎儿分离;囊肿向体表外突出,附着处的颅骨、脊柱无缺失。

由于在上消化道、颈部及头骨持续存在淋巴水肿,可以在胎儿皮肤内看到伴有分隔的充满液区域,最后,淋巴水肿发展为全身性的积液,出现全身的非免疫性水肿,表现为胎儿体外呈茧样包绕,与颈部囊肿连成“太空服”征。部分可出现因淋巴系发育障碍,导致静脉压升高,除水囊瘤以外,还会出右心衰竭、胸腔积液、腹水等。

医院超声科全体医生将竭尽全力为每一位孕妈妈认真检查,为每一个胎宝宝的健康保健护航!

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