北京看白癜风比较好的医院 http://pf.39.net/bdfyy/北京看白癜风疗效好专科医院 http://pf.39.net/bdfyy/脑原发淋巴瘤病理与临床特点
中枢神经系统原发淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)多属结外组织的非霍奇金淋巴瘤,约占中枢神经系统原发肿瘤的6%,但发病率逐年增高。PCNSL诊断标准是初次诊断时无神经系统之外淋巴瘤病变。脑实质无淋巴组织,故推测本病起源于来自生发中心的淋巴样前体细胞。既可见于免疫抑制或先天性免疫缺陷病人,也可出现于免疫正常人群,约10%~15%与EB病*感染有关。组织学类型多为T细胞与B细胞淋巴瘤,也可为黏膜相关(MALT)淋巴瘤。肿瘤细胞聚集于脑内小血管周围,呈套袖状浸润。高级别者瘤细胞多形性明显,MIB-1常>50。各年龄段均可发病,以中老年居多,免疫正常者峰值年龄为60岁,而HIV阳性者为40岁,器官移植者为35~40岁,先天性免疫缺陷患儿则为10岁。男女之比为3:2。临床表现为局部神经功能障碍、意识障碍、精神异常、抽搐等。PCNSL预后不良,即使进行放化疗,5年生存率也不足10%,多在数月内死亡。
CT与MRI特点
①部位及形态:见于脑表面、近脑膜或室管膜处,大脑半球居多(85%),位置深在者累及室管膜旁白质及胼胝体附近,基底核与丘脑亦属好发部位。少数沿室管膜侵犯,或累及脉络丛。下丘脑、垂体抦及垂体、后颅窝者少见。肿瘤大小从镜下可见至巨大肿块,边界相对清楚,实性居多。约2/3病例为单发肿块,其余为多发性,且可侵犯颅腔两侧。罕见者弥漫性侵犯脑实质,称之为大脑淋巴瘤病;
②CT平扫为稍高或高密度,原因是肿瘤细胞密集,常见瘤周水肿的低密度,但坏死较少,极少钙化。免疫正常者增强扫描轻中度、均匀强化,免疫抑制者不规则环状强化;
③免疫正常者MR表现为T1等或稍低信号、T2等信号,T细胞者为T2略高信号。FLAIR序列为等或高信号。DWI为轻中度扩散受限。瘤内出血者约占5%~8%,呈T2*/SWI低信号。增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。PWI显示CBV相对较低。免疫抑制者易见瘤内出血信号,增强扫描强化较弱且不规则,可呈环形强化。
简要病史
例1,男,53岁。头痛、头晕、右上下肢无力1周。
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例2,男,48岁。3天前无明显诱因出现头晕、呈持续性发作,无自行缓解,无恶心、呕吐,无抽搐。CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1),左侧额顶叶稍高密度肿物(箭),CT值39HU,边缘清楚,中央密度较低,灶周斑片状低密度(*)。
例2,T1WI(图2A),左额部大脑镰旁类圆形稍低信号肿物(箭头),中央不规则低信号,周边见环形等信号(箭),灶周斑片状低信号,局部脑沟变窄。T2WI(图2B),上述肿物为等信号(箭头),中央不规则形高信号,周边环形等信号(箭)。FLAIR(图C),上述肿物为等信号(箭头),周边环形等信号(箭),两者之间为弧形高信号。灶周斑片状高信号。轴位增强T1WI(图2D),肿物呈柩状强化,中央大部分(箭头)及周边(箭)强化明显。矢状位増强T1WI(图2E),周边不完整环状强化(箭),肿块内部多发分隔样明显强化(箭头)。瘤周长T1信号区无强化。
最后诊断
均为脑原发淋巴瘤(大B细胞淋巴瘤)(病人免疫正常)。
鉴别诊断
①转移瘤,常见于灰白质交界区,瘤周水肿显著,常多发,强化明显,易坏死,有原发瘤病史;
②多形性胶质母细胞瘤,密度及信号不均匀,典型者为花环状强化,DWI显示扩散受限,CBV明显增大;
③脑膜瘤,广基与脑膜相连,可见脑膜尾征;
④免疫抑制者需与弓形体病鉴别,后者常为偏心性环形强化;
⑤其他:淋巴瘤样肉芽肿(见下节)、移植后淋巴增生性疾病,常需活检鉴别。
简要讨论
脑淋巴瘤表现因病人的免疫状态不同而异,MRI为首选检查,尤其是增强T1WI。若显示颅内肿块接近脑膜或室管膜、密度较高、信号近似脑皮质、扩散轻度受限、强化较均匀,应考虑本病可能。
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