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硬核科普
脉管畸形在孩子出生时即可存在，随着个体的发育成比例增长，一般不会自行消退，有些病变尽管最初没有临床表现，但在生长的某个时期会逐渐显现出来，比如淋巴管畸形可在妈妈孕检时发现，出生时就存在。当家长发现孩子身上出现脉管畸形症状时应尽快就医，否则它可能随着时间的推移而带来一系列危害，重者可造成截肢甚至危及生命。所以，正确认识脉管畸形对孩子的生长发育至关重要。一、什么是脉管畸形？
脉管畸形是在血管发生（即胚胎发育过程中血管系统的建立）、血管生成和淋巴管生成期间因发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。它是一类先天性的血管、淋巴管发育异常的统称。早期它的命名比较混乱，比如很多人所熟知的“海绵状血管瘤”其实是静脉畸形，“蔓状血管瘤”其实是动静脉畸形，而“囊性水瘤”其实是淋巴管畸形，这些畸形一般随着孩子的发育缓慢增长。二、脉管畸形如何分类？分别有哪些症状？
90%以上脉管畸形属于孤立、散发病变，根据畸形类型、位置及范围不一样，表现也不同。（一）静脉畸形。长在浅表位置的静脉畸形，在出生时即可发现，表现为体表青紫色肿物。长在较深位置的静脉畸形早期难以发现，可出现在身体的任何部位，包括体表、肌肉、神经、关节、器官，甚至骨骼，全身多发的静脉畸形一般有家族遗传性。儿童时期静脉畸形的初发阶段，症状较成人轻，多因体表肿物，剧烈活动后有局部酸痛、肿胀或肢体功能障碍而就诊。（二）动静脉畸形。多表现为病灶内或周围静脉内有搏动感、局部皮温增高，以及“盗血”现象。动静脉畸形引起的疼痛，多为跳痛或刺痛，严重的可出现肺动脉高压、心力衰竭。（三）淋巴管畸形。最主要的症状是局部囊性肿物，触诊有波动感，也可因出血、感染等表现为质韧肿物伴疼痛及压迫症状，如位于颈部、气道周边可压迫呼吸道，出现呼吸困难、窒息。很多时候孩子无法准确描述身体的不适症状，这给临床医生判断增加了难度，这就需要接诊医生必须具备丰富的经验，善于运用辅助检查明确诊断，为下一步治疗做准备。三、脉管畸形会对身体产生哪些危害？
与血管瘤不同，脉管畸形不仅不会自行消退，反而处于持续进展状态。当孩子出现症状时，应对患儿进行尽早诊治及早期干预，否则可能造成以下危害。（一）阻塞气道。脉管畸形好发于头颈部，当累及或压迫气道时可导致气管狭窄，引起呼吸憋喘，严重的甚至危及生命。（二）肢体及器官功能障碍。当疾病持续进展时可因局部疼痛、不对称发育等，影响孩子肢体活动，造成跛行等行为，甚至永久性致残；当病变累及内脏时可导致呼吸功能不全、心功能不全等。（三）皮肤溃疡。比如动静脉畸形可因“盗血现象”引起皮肤难治性溃疡。（四）心理创伤。比如鲜红斑痣引起的外观缺陷，会引起患儿及家庭额外的心理社会创伤，引发孩子父母挫败和悲伤的情感反应。四、早期选择手术切除还是介入治疗比较好？
这两种治疗方式各有优缺点和适应证，应根据孩子病灶的大小、位置、深度和症状，决定采用哪种治疗方式。由于来就诊的孩子大部分处于病变早期，可随诊观察，如果有症状或出现边界不清的情况，首选介入治疗。建议在数字减影血管造影（DSA）引导下经皮硬化剂治疗，这种形式创伤小、效果好。对于一些范围局限、边界清楚、不波及重要功能结构的病变，可以单纯通过手术切除达到治愈目的。就以往治疗经验来看，介入治疗能解决大部分的问题。而手术治疗主要作为综合治疗中某个阶段的治疗，比如在改善外观、恢复功能、减轻或消除疼痛等方面。这两种治疗方式之间的关系是相辅相成的。
总之，对于儿童脉管畸形应根据疾病类型制订个体化治疗，同时关心儿童的心理健康，不能为了治疗疾病而治疗。除此之外还应注意以下几点：①明确治疗起点，不可急功近利；②明确治疗终点，不可过度治疗。③对随访风险高的患儿应及早干预，反之可先行随访，待出现病情进展倾向后再进行有效干预。
宋丹医院血管瘤科、介入医学科副主任，副主任医师，医学博士，济南市优秀青年技术骨干。国际血管联盟（IUA）中国分部血管畸形专家委员会委员、中国血管瘤血管畸形联盟常务理事、中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会青年委员、山东省医学会综合介入分会妇儿介入学组秘书。门诊时间：周二上午，周五全天。摄影
王瑗瑗张胜杰
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