四肢淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/3/4 18:02:00

结节性硬化这个疾病发现了一定要尽早治疗,因为它无时无刻都潜在着风险,影响着我们的生命安全。结节性硬化的症状表现在方方面面,下面让我们来了解一下哪些部位会受到结节的影响,以及结节性硬化的症状和危害。

最典型的,面部会有血管纤维瘤,表现为淡红色丘疹,典型的以蝶形或面颊分布。腰间会出现鲨革斑,皮肤多砾石样像皮革一样增厚。甲床下纤维瘤是发生在指或趾甲下小的肉质瘤。这些皮肤表现作为结节性硬化直接通过体格检查可以表现出的典型症状。

中枢神经系统表现

结节性硬化的中枢神经系统表现包括室管膜下结节、皮层和皮层下结节、脑白质放射状移行束和室管膜下巨细胞性星形细胞瘤。这些表现是发病和死亡的最常见原因。患者表现为癫痫发作、不同程度的智力迟钝甚至自闭症。

肾脏表现

结节性硬化的肾脏表现包括血管肌脂瘤、肾囊肿和肾细胞癌。血管肌脂瘤是最常见的良性间质新生物,由不同数量的脂肪、平滑肌和血管构成。

肾囊肿;这类患者囊肿病程早期发病,在成年早期引起高血压或肾衰竭。这些囊肿随着时间大小和数目增加,肾脏增大,外观圆凸。

肾细胞癌:结节性硬化患者中,肾细胞癌的发病率与普通人群相似(2-3%)。然而,发病年龄要年轻得多,并且倾向于生长较缓慢。

肺部表现:结节性硬化的肺表现淋巴管肌瘤病,淋巴管的平滑肌细胞增生,伴有肺实质囊性改变。几乎仅发生于女性。结节性硬化相关形式也是多为女性,女性比男性更加严重受侵犯。虽然囊腔可见于儿童期或青春期,但症状通常出现于40多岁,表现为呼吸困难、咳嗽或咯血。可能并发症包括复发性气胸和乳糜性胸腔积液或腹腔积液。淋巴结受累可引起胸腔或腹盆腔淋巴结增大。疾病过程缓慢进展,最终导致呼吸衰竭,需要肺移植。

心脏表现:结节性硬化的原发性心脏表现是心脏横纹肌瘤。这种肿瘤发生于70%的患者,是胎儿和新生儿结节性硬化的主要特征。已知心脏横纹肌瘤会引起致命的心律失常、瓣膜功能障碍和流出道梗阻。大多数(70%)心脏横纹肌瘤在儿童期消退,但是引起症状的肿瘤应切除。

肝脏表现:血管肌脂瘤是结节性硬化最常见的肝脏表现。这种病变大多数无症状,但是患者可以出现腹痛或腹部肿块。如同肾血管肌脂瘤,肝脏血管肌脂瘤有瘤体内肉眼可见的脂肪。肝脏血管肌脂瘤理论上有破裂的风险,虽然自发破裂和出血是非常少见的。有的文献建议大于4cm的肝脏血管肌脂瘤密切随访或切除,因为有潜在破裂的风险。但是对于小于4cm,没有随访或治疗推荐。

脾脏表现:结节性硬化脾脏表现是错构瘤,非常少见。如同肾脏血管肌脂瘤,脾脏错构瘤破裂或出血的风险增高,但这种并发症不常见到。鉴于这种情况少见,对于随访或干预,没有已发表的建议。如果脾脏错构瘤影像表现不能与恶性脾脏病变相鉴别,推荐行脾切除术。

消结通三汤对于治疗结节性硬化,有着丰富的临床经验,大夫结合患者的病情以及症状对药方进行调整,从而实现千人治病,一人一方。

消结通三汤治疗结节性硬化三阶段

第一阶段——活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善。

第二阶段——因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍,平肝泻火、祛痰开窍。

第三阶段——通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结,促使各受损的器官恢复正常生理功能。

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