什么是罕见肿瘤？
罕见肿瘤有多“罕见”
说到“肿瘤”，许多人都会觉得非常可怕。肺癌、胃癌······种种常见的恶性肿瘤带走了许多人的生命。虽然这些常见肿瘤的死亡率正在随着科技的发展而日渐下降[1]，但是，同时也存在着一些并不为人所知道的肿瘤并不少，它们被称为“罕见肿瘤”。罕见肿瘤常常在临床的治疗难度更大[2]，且罕见肿瘤其实并没有大家想象中的那么“罕见”。那么，就让我来带领大家，共同了解一下什么是罕见肿瘤吧！
罕见肿瘤的定义是什么？
目前国际范围内针对罕见肿瘤的定义无统一标准。欧洲肿瘤协会对罕见肿瘤的定义为：年发病率低于6/10,的肿瘤；美国国家癌症研究所和美国食品药品管理局则将其定义为：年发病率低于15/10,的肿瘤。在国际疾病分类（InternationalClassificationofDiseases,ICD）中，关于肿瘤的编码从C00-C99共有种根据肿瘤发病部位定义的瘤种。依据中国发病率情况分析，前18位的常见肿瘤占据了85.8%，而年新发病人数少于4万患者的肿瘤共有76种，总计人，占了全部肿瘤患者的13.3%。
有哪些病属于罕见肿瘤？
我们熟知的肺癌，是头号杀手；但还有肺肉瘤样癌、肺浸润性黏液腺癌；我们熟知的肝细胞癌，更是癌中之王；但还有肝内胆管细胞癌、纤维板层型肝癌。还有五花八门的软组织肉瘤，尤文氏肉瘤，横纹肌肉瘤，各种罕见的肿瘤层出不穷，给诊疗都带来了极大的困难。
而我国《第一批罕见病目录》中，也纳入了三种肿瘤：淋巴管肌瘤病、视网膜母细胞瘤、朗格汉斯细胞组织增生症。罕见肿瘤逐渐得到了各界的